ALS günü 21 Haziran’da

ALS Nedir?

Ünlü isimlerinde destek verdiği ‘bir kova buz’ kampanyası ile birlikte dünya çapında dikkat çeken, açılımı ‘Amiyotrofik Lateral Skleroz olan ALS hastalığı motor nöron bir hastalıktır. Hastalık Merkezi Sinir Sisteminin “omurilik” ve “beyin sapı” bölgesinde meydana gelir. Kasların çalışması ile görevli sinir hücrelerinin kaybına bağlı sinir iletiminin bozulması ile etki ettiği kasta güçsüzlük ve kayıplara neden olur. Ancak zihinsel fonksiyonlar ve hafızayla ilgili herhangi bir kayıp oluşmaz.

Dünya genelinde yüzbinde 8 ila 10 düzeyinde olduğu görülmektedir. Bu oranı Türkiye’ye yansıtıldığında, yaklaşık 6 ila 7 bin arasında hasta olduğu düşünülmektedir.

Nedenleri Nelerdir?

Hastalığın sebebi tam olarak bilinmemektedir. Düşük oranda genetik yatkınlığın da etkili olduğu, ayrıca;

• Tarım ilaçları ve civa, kurşun gibi ağır metaller, çevresel toksinler,
• Travma,
• Viral enfeksiyonlar,
• Otoimmünite,
• Vitamin eksikliği,
• Hormonal bozukluklar gibi çeşitli faktörlerin neden olabileceği kanaatine varılmıştır.

Belirtileri Nelerdir?

Hastalığın başlangıç belirtileri çok hafif olduğundan çoğu kez fark edilemez.
Hastalık özellikle kol ve bacaklarda olmak üzere kas güçsüzlüğü ile başlar. Zamanla konuşma, çiğneme ve nefes alma zorlaşır, yutmanın bozulmasıyla tükürük birikmesi konuşmayı da güçleştirir. Kaslar sinirler tarafından uyarılmadığında yapısı bozulur ve iş görmez hale gelir, kol ve bacaklar incelir. Özellikle el ve ayak kaslarında seyrime ve kramplar olur. Kişi kol ve bacaklarını iyi kullanamaz, kontrol edilemeyen ağlama ve gülmeler meydana gelir. Bu belirtiler her hastada aynı olmaz. Kimi hasta halının saçaklarına takılmaya, tökezlemeye başlar; kimi hasta eşyaları kaldırmakta zorlanır, kimisi de konuşurken kelimeleri yuvarladığını fark eder.

Kas zafiyeti önce bir kas grubundan başlar, yavaş yavaş diğer kas gruplarına yayılır. Kaslardaki iş görememenin derecesi ve hastalığın ilerleyişi hastadan hastaya değişmektedir. Solunum kaslarının giderek daha fazla etkilenmesi ve buna bağlı solunum güçlüğü hastalığın ileri safhalarda olduğunu gösterir. Hastalıktan genel olarak duyular, idrar ve barsak işlevleri ve cinsel işlevler etkilenmez. Kalp kası zarar görmez, göz kasları çoğu kez en son etkilenen kas grubu olur, kimi zaman da hiç etkilenmez. Kişinin zihni yetenekleri ise normaldir. Dünyaca ünlü bilim adamı Stephen Hawking bu hastalığı yaşayan ve zihinsel yeteneklerin bozulmadığını gösteren en güzel örnektir.

Teşhisi Nasıl Konur ?

ALS, sinir hastalıkları uzmanlık bölümüne girer ve diğer kas-sinir hastalıklarıyla karışabildiği için teşhisi uzun zaman alabilir. Teşhiste nörolojik muayene önemlidir. Ayrıca manyetik rezonans görüntüleme, elektromiyogram, kastan parça alınarak değerlendirilmesi, beyin omurilik sıvısının incelenmesi, kan testleri ve sinir iletkenlik testinden de tanıda yararlanılır.

Tedavi Yöntemleri Nelerdir?

Nedeni tam olarak bilinmediğinden belirtilerine yönelik tedavi edilmektedir. ALS’nin henüz kesin tedavisi yoktur. Yeni ilaçlar ve tedavi yöntemleri üzerinde çalışmalar sürmektedir. İlaç dışında hastanın mümkün olduğunca rahat ettirilip, normal yaşantısını devam ettirecek tedbirler alınması önemlidir. Örneğin İtalya’da gerçekleştirilen yeni bir çalışma sondayla yapılan iyi bir beslenmenin ALS’de hayatta kalma oranını artırdığını göstermiştir. İyi bir solunum desteği de hastaları rahatlatmakta, yaşam sürelerini uzatmaktadır.
Hasta ve Yakınlarıyla İşbirliğinin Önemi :

ALS’li hastalarla yakınlarına yapay solunum ve diğer tedavi uygulamalarıyla ilgili yeterli bilgi verilmeli, en uygun yönteme kendilerinin karar vermesi sağlanmalıdır. Her bireyin kendi hayatı ile ilgili kararları alma hakkı olduğu unutulmamalıdır. Bu nedenle hasta ve yakınlarının hastalıkla ilgili tüm bilgilere ulaşma, tedavi seçeneklerinin hepsini bilme, tedaviye başlama ve tedaviyi sonlandırma haklarının gözetilerek hareket edilmesi, her aşamada işbirliğine özen gösterilmesi önemlidir.

Halen ALS hastasının karşılaştığı sorunların çözümüne yönelik çeşitli yaklaşımlar bulunmaktadır. Etkin bir bakım ile ortya çıkabiliecek komplikasyonlar engellenebilir, ömür uzatılabilir ve mümkün olan en iyi hayat kalitesine ulaşılabilinir. Oluşabilecek değişikliklere hazırlıklı olup hızla uygun çözümlerin bulunması ALS hastasına daha sağlıklı bir hayatın sunulması açısından büyük önem taşır.

Hasta ve yakınlarının ALS hakkında bilgi sahibi olmasının bu kadar önemli olması nedeniyle her yıl 21 Haziranda Dünya ALS Günü etkinlikleri düzenlenerek, konuya ilişkin toplumda duyarlılık ve farkındalık arttırılmaya çalışılmaktadır.